Pityriasis Rubra Pilaris classic adult: a rare pathology / Pitiriasis rubra pilaris clásica del adulto: una patología poco frecuente

RESUMEN La Pitiriasis Rubra Pilaris es una enfermedad papuloescamosa, secundaria a un trastorno de la cornificaciónde causa desconocida, se manifiesta clínicamente por pápulas hiperqueratósicas y queratodermiapalmoplantar. Existen diferentes formas de clasificar la enfermedad,en función de la edad deinicio, morfología, curso clínico y pronóstico. La forma de presentación más frecuente corresponde a la clásica del adulto (Tipo I), alrededor del 55% de todos los casos. Por tratarse de una enfermedad con baja incidencia, de etiología poco clara y con la posibilidad de remisión espontánea, no existe un tratamiento universalmente aceptado, la mayor parte de la evidencia proviene de reportes de casos, series de casos y algunos estudios retrospectivos. Presentamos el caso clínico de una paciente de 57 años de edad con diagnóstico de Pitiriasis Rubra Pilaris con respuesta favorable a retinoides.

SUMMARY PityriasisRubra Pilaris is a papulosquamous disease, secondary to a cornification disorder of unknown cause, clinically manifested by hyperkeratosic papules and palmoplantar keratoderma. There are different ways to classify the disease, it corresponds to six subtypes depending on the age of onset, morphology, clinical course and prognosis. The most frequent form of presentation corresponds to the classic one of the adult (Type I), around 55% of all cases. Due to it is a low incidence disease, with an unclear etiology and the possibility of spontaneous remission, there is no universally accepted treatment and most of the evidence comes from individual case reports, small case series, and some retrospective studies. We present the clinical case of a 57-year-old patient diagnosed with PityriasisRubra Pilaris with a favorable response to retinoids.

Pénfigo vulgar refractario a tratamientos convencionales, con respuesta positiva a Rituximab: presentación de 5 casos / Positive Outcome in Treatment of Patients with Pemphigus Vulgaris Refractory to Conventional Treatments: A Report of Five Cases

Resumen El pénfigo vulgar es una enfermedad ampollar crónica de etiología autoinmune, en la cual el diagnóstico y tratamiento precoz disminuye la morbimortalidad de los pacientes. Actualmente se utilizan corticosteroides de primera línea asociados a inmunosupresores. Sin embargo,se ha visto que el uso de Rituximab como terapéutica de primera elección en los países desarrollados ha disminuido las reacciones adversas, con lo que mejora la calidad de vida de los pacientes. Se presentan cinco pacientes con diagnóstico de pénfigo vulgar refractario a tratamientos convencionalesque requirieron tratamiento con Rituximab.

Abstract Pemphigus vulgaris is an autoimmune chronic blistering disease. Its early diagnosis and treatment help reduce patient mortality and morbidity. Corticosteroids associated with immunosuppressants remain the standard treatment for pemphigus vulgaris. However, the use of Rituximab as first-line therapy in developed countries has been effective in reducing adverse effects improving the quality of life of patients. We report five patients with a diagnosis of pemphigus vulgaris refractory to conventional treatments requiring treatment with Rituximab.

Low back pain in workers. Occupational risk and related variables / Dolor lumbar en trabajadores. Riesgos laborales y variables relacionadas

ABSTRACT Introduction: Low back pain is a prevalent condition with health, social and occupational impact. The aim of this study is to assess the influence of social and occupational factors on worker patients with low back pain. Method: A descriptive study was conducted on 349 subjects with low back pain. The main independent variable was being a manual or non-manual worker. Other social-occupational and lifestyle variables were also considered. The level of disability was established according to the Oswestry low back pain disability questionnaire, and the association between the type of job and the test was evaluated using multiple linear regressions. Results: Manual workers are heavier smokers (47%), experience more pain (74.3%), have a lower economic status (89.3%), use more drugs (57.7%), have limitations in walking (17.5%) and standing (25.6%), used carrying protocols (85.5%), make repetitive movements (77.4%). They made trunk (52.6%) and upper limb movements (24.8%), and received less prevention training (51.7%), but used low back protection (19.6%). The non-manual workers had greater limitation in handling loads (37.4%) and sitting (43.5%), and computer screen user protocols were applied (94.8%), and had a lower social class classification (57.1 low-middle class). Performing manual tasks at work is significantly associated with an increase of 2 points in the Oswestry test compared to non-manual workers, when adjusted for age and gender (coefficient β: 2, 95% CI: 0.6-3.36). Conclusion: Low back pain is a prevalent condition, with an unfavorable prognosis that has an individual, social, and occupational impact. Performing manual tasks is associated with an increase in the disability scale, regardless of age and gender.

RESUMEN Introducción: El dolor lumbar es una dolencia prevalente con repercusión sanitaria, social y laboral. Es objetivo de este trabajo valorar la influencia de las variables sociolaborales en pacientes con lumbalgia que trabajan. Método: Estudio descriptivo en 349 sujetos con lumbalgia. Es variable independiente principal ser trabajador manual y no manual; también son recogidas otras variables sociolaborales y de estilo de vida. La incapacidad se obtuvo mediante la escala del cuestionario de Oswestry y la asociación entre el tipo de tarea y el test se evaluó con regresión lineal múltiple. Resultados: Los trabajadores manuales consumen más tabaco (47%), tienen más dolor (74,3%), peor situación económica (89,3%), consumen más fármacos (57,7%), tienen limitación en deambulación (17,5%) y bipedestación (25,6%), se les aplican protocolos de cargas (85,5%) y movimientos repetidos (77,4%), realizan movimientos de tronco (52,6%) y miembros superiores (24,8%) y reciben menor formación preventiva (51,7%), pero utilizan protección lumbar (19,6%). Los trabajadores no manuales tienen mayor limitación en cargas (37,4%) y sedestación (43,5%) se les aplican protocolos de usuarios de pantallas (94,8%) y tienen peor tipificación en clase social (57,1 clase media-baja). Realizar tareas manuales en el trabajo se asocia significativamente con un aumento de 2 puntos en el test de Oswestry respecto a los no manuales, ajustado por edad y género (coeficiente β: 2, IC 95%: 0,65-3,36). Conclusión: La lumbalgia es una dolencia prevalente, de curso desfavorable, que implica impacto individual, social y laboral. Realizar tareas manuales se asocia con un aumento en la escala de incapacidad, independientemente de la edad y el género.

Valoración de limitaciones en reumatología. Herramientas más utilizadas en la práctica / Assessment of limitations in rheumatology. Tools most used in practice

Resumen Introducción: Las enfermedades reumáticas son patologías de alta prevalencia, impacto y repercusión, caracterizadas por dolor y limitación funcional. Para valorar la limitación, la historia clínica es el punto de partida, junto con las pruebas específicas necesarias, según el tipo de padecimiento. De forma complementaria, se recomienda el uso de herramientas clinimétricas. Objetivo: Comparar algunas herramientas o cuestionarios usados en las enfermedades reumáticas más prevalentes, revisando la bibliografía para destacar sus aportes y su utilidad en la labor del médico con finalidad clínica o pericial. Método: Se revisan las características básicas de los cuestionarios y herramientas más usadas en: osteoartritis, artritis reumatoide y artritis psoriásica, espondilitis anquilosante y lupus eritematoso sistémico. Se revisa en Medline la experiencia de los autores con algunos cuestionarios en función de la patología y de sus diversos usos. Resultados: Los cuestionarios se utilizan en su mayoría para la valoración de la calidad de vida, la discapacidad y la evolución clínico-terapéutica de los pacientes. No hay acuerdo entre los autores sobre si existe prioridad en el uso de algún cuestionario concreto por patología y se tiende a combinar varios. Los cuestionarios genéricos más utilizados son SF-36, NHP y EQ-5D. Por enfermedades: en artritis reumatoide, HAQy DAS28; en osteoartritis, WOMAC y Knoos; en Lupus, SLEDAI y BICLA, y en espondilitis, BASDAI y ASDAS. Conclusiones: En reumatología los cuestionarios son de uso habitual y resultan de utilidad de forma complementaria a la historia clínica y a las pruebas específicas. La elección por el profesional médico se basa en su experiencia y en la adecuación al objetivo buscado.

Abstract Introduction: Rheumatic diseases are high prevalence, high impact and repercussion pathologies characterised by pain and functional limitation. To assess the limitation, the starting point is the clinical history, together with the specific tests required according to the type of condition. The use of complimentary clinometric tools is recommended. Objective: To compare some tools or questionnaires used in the most prevalent rheumatic diseases, and a review of the literature to highlight their contributions and usefulness in medical practice by the clinician or expert. Method: A review is made of the basic characteristics of the questionnaires and the most used tools in osteoarthritis, rheumatoid arthritis and psoriatic arthritis, ankylosing spondylitis and systemic lupus erythematosus. The experience of the authors is reviewed in Medline, with some questionnaires depending on the pathology and its various uses. Results: The questionnaires are used mainly to assess the quality of life, disability, and clinical-therapeutic evolution of patients. There is no agreement among the authors on whether there is a priority in the use of a specific questionnaire by pathology, and there is a tendency to combine several. The most commonly used generic questionnaires are SF-36, NHP and EQ-5D. For diseases: in rheumatoid arthritis, the HAQ and DAS28; in osteoarthritis, WOMAC and Knoos; in lupus, SLEDAI and BICLA; and in spondylitis, BASDAI and ASDAS. Conclusions: In rheumatology, questionnaires are commonly used, and are useful as a complement to the clinical history and specific tests. The choice by the medical professional is based on their experience and on the adaptation to the objective sought.

Diseño de una herramienta para la valoración y clasificación de la limitación en fibromyalgia / Design of a tool for the assessment and classification of fibromialgia limitation

Resumen Introducción: El síndrome fibromiálgico se caracteriza por dolor crónico asociado a sintomatología somática no específica y con las limitaciones asociadas a su impacto personal, social, laboral y económico. Su valoración se realiza de forma independiente, analizando sus aspectos clínicos, de severidad, los tratamientos y su efectividad, la repercusión en las actividades de la vida diaria y la repercusión o afectación laboral. La herramienta FM-Check es una escala subjetiva que puede ser de ayuda para valorar de forma conjunta todos estos aspectos y servir de apoyo al profesional en el seguimiento del paciente y facilitar la colaboración conjunta interprofesional. Método: Para elaborar la FM-Check se parte de la historia clínica en la que se definen las variables que se van a utilizar agrupándolas en 4 bloques a los que se asignan porcentajes de limitación para cada variable y cada bloque, para llegar a un porcentaje global de limitación en los roles de las personas. Resultados: La distribución de porcentajes por cada bloque es en máximos: 10% para aspectos personales, 55% para clínico-terapéuticos, 24% para laborales y 10% para repercusión en la vida diaria. En función del porcentaje global obtenido tras la valoración del paciente se asignan grados de limitación: grado 1 hasta un porcentaje global < 20%, grado 2 del 20-40%, grado 3 entre el 41-70% y grado 4 > 70%. Conclusión: FM-Check pretende facilitar la labor médica en la evolución del paciente y la toma de decisiones clínico-terapéuticas tras una valoración global de la limitación del paciente con fibromialgia, siguiendo una metodología unificada que permita comparar resultados evolutivos individuales y la realización de estudios epidemiológicos colectivos.

Abstract Introduction: Fibromialgia syndrome is characterised by chronic pain associated with nonspecific somatic symptoms, and has a personal, social, occupational, and economic impact. The assessment is performed independently, by analysing the clinical aspects, severity, therapies, and their effectiveness, as well as the impact on daily life activities and its effect on employment. The FM-Check tool is a subjective scale that can be helpful in jointly assessing all these aspects, and provide professional support in monitoring the patient, as well as contribute to a multidisciplinary approach. Method: To develop FM-Check is developed by starting with the clinical history in which the variables that are going to be used are defined, and grouped into 4 blocks to which a percentage limitation rate is assigned for each variable and each block. An overall percentage limitation is then calculated for the activities in each person. Results: The distribution of assigned percentages was: a maximum of 10% for personal appearance, 55% for clinical-therapeutic aspects, 24% for work aspects, and 10% for impact on everyday life. The limitation levels were classified according to the overall percentage obtained after assessing the patient; grade 1: an overall percentage < 20%, grade 2: 20-40%, grade 3: 41-70%, and grade 4: > 70%. Conclusion: FM-Check aims to make it easier for the clinician to monitor the patient and making medical-therapeutic decisions after an overall assessment of the limitation of the fibromialgia patient. This achieved by following a unified methodology that can compare individual developmental outcomes, as well as for conducting joint epidemiological studies.

El inexorable avance de la Leishmaniasis: Comunicación del primer caso autóctono en la Provincia de Córdoba / O Avanço Inexorável Da Leishmaniose: Comunicação Do Primeiro Caso Autóctone Na Província De Córdoba / The Relentless Progress Of Leishmaniasis: Report Of The First Autochthonous Case In The Province Of Cordoba

El objetivo del presente trabajo es la comunicación del primer caso de leishmaniasis cutánea (LC) en laprovincia de Córdoba, en el mes de Noviembre del año 2014. No existen reportes anteriores de casosautóctonos en el territorio provincial. El equipo de trabajo de la Cátedra de Parasitología y MicologíaMédicas, FCM, UNC, viene advirtiendo sobre los efectos del calentamiento global para la saludpública, hecho que favorece el avance de la frontera epidemiológica de enfermedades transmitidas porvectores - la leishmaniasis es un ejemplo de estaafirmación-. La zoonosis se ha diagnosticado en unpaciente de Unquillo, localidad serrana, distante pocomás de 20 km de la capital de Córdoba, Argentina. Eldiagnóstico ha sido corroborado mediante biopsias detejido, de manera indubitable a través de la observacióndel parásito. La deforestación para las explotaciones agrícolas, producción de madera, la generaciónde barrios cerrados en la periferia de las ciudades, las migraciones humanas provenientesde áreas endémicas y el aumento global de la temperatura son los factores que favorecenlas nuevas radicaciones de esta patología.8 Esta enfermedad tiene alto impacto sanitarioy su vector debe ser combatida a través de programas sanitarios permanentes. La LC estáampliamente distribuida en América y hay representaciones desde la época precolombinaen cerámicas y huacos antropomórfi cos con lesiones propias de esta patología.1, 7, 8 Elagente etiológico es un parásito transmitido por un pequeño insecto –Lutzomya.- produceúlceras crónicas y mutilaciones por destrucción de cartílagos nasales y laríngeos. Entendemosprioritario informar la emergencia de de la enfermedad, generar las conductaspreventivas, de promoción de salud y poner al corriente a todo el equipo de salud de supresencia en nuestro medio...

The objective of this work is to report the fi rst case of cutaneous leishmaniasis (CL) in theprovince of Cordoba, in the month of November, 2014. There are no previous reports ofautochthonous cases in the province. The work team from the Chair of Medical Parasitologyand Mycology. School of Medicine, National University of Cordoba, has been raisingwarning fl ags regarding the effects of global warming on public health, since it stimulatesthe advance of the epidemiologic boundary of vector transmitted diseases; leishmaniasisis an example of this statement. This zoonosis has been diagnosed in a patient from Unquillo,a mountainous region, little more than 20 km away from the capital of Cordoba,Argentina. The diagnosis has been checked with tissue biopsies, undoubtedly throughparasite observation.Deforestation for agriculture and wood production, the generation of closed neighborhoodsin the surroundings of cities, the migration of people coming from endemic areasand the global increase of temperatures are the factors which favor the new settlements ofthis pathology.8 This disease has a great impact on health and its vector has to be foughtagainst through permanent health programs. Cutaneous leishmaniasis is greatly spread inAmerica and representations can be found since pre-Columbian times in pottery and anthropomorphichuacos showing lesions corresponding to this pathology.1, 7, 8 The etiologicagent is a parasite transmitted by a small insect, Lutzomyia; it produces chronic ulcers andmutilation due to the destruction of nose and larynx cartilages. It is a priority to informabout the emergency of the disease, generate preventive actions of health promotion andlet all the health team know about the existence of the disease in our setting...

Anticuerpos antifosfolípidos en pacientes con nefritis lúpica: Estudio clínico-patológico / Antiphospholipid antibodies in lupic nephritis patients: Clinical-pathologic study

Introduction: Antiphospholipid Antibodies (APA) are detected in 30 and 40% of patients with Systemic lupus erythematosus (SLE). Antiphospholipid Syndrome nephropathy (APSN) is one of renal manifestations of APS. Histological lesions of APSN have been described in SLE. Objective: To evaluate the prevalence of APA in patients with lupus nephritis (LN), its clinical and laboratory association and the presence of APSN in renal biopsies from LN patients. Patients and Methods: We retrospectively studied 28 patients with SLE diagnosis according to ACR criteria, who underwent renal biopsies with diagnosis of LN. These patients attended to our rheumatology unit for the last 2 years. Demographic, clinical and serological data were collected at the time of the first biopsy. APA (Anticardiolipin Ig G, Ig M and lupus anticoagulant) were considered positivewhen they were positive in two opportunities during the follow up. Renal biopsies were classified according to NL classification 2004. Histological features of APSN were analyzed by 2 different pathologists who were blind to clinical data. P value <0.05 was considered statistically significant. Results: Mean age was 31 years old (17-53), 86% were female and mean SLE duration was 47 months (1-180). 54% of patients were positive for APA. There was not association between APA and first creatinine level, hypertension, amount of proteinuria and active sediment. Class II LN was most frequently associated with APA. Glomerular collapse and focal cortical atrophy (FCA) were associatedwith APA (p<0.008, p<0.005). Conclusions: APA were present in 54% of patients with LN. There was not association between APA and clinical features or histological type of LN. The main histological features of APSN were glomerular collapse and FCA

Seasonal incidence and hemoparasite infection rates of Ixodid ticks (Acari: Ixodidae) detached from cattle in Costa Rica

To determine the tick species hindering the cattle industry in Costa Rica and to assess infection rates of ticks with three important hemoparasite species, cattle were monitored during a period of six months (October 1992-March 1993). Four farms were located in the dry pacific region of the canton of Tilar n and a fifth farm on the slopes of the Po s volcano in a cool tropical cloud-forest ecosystem. On each farm 3 to 5 animals of 6 to 24 months of age were selected at random. All ticks were removed on a monthly basis from the right half side of each animal, while the site of attachment was recorded. Ticks were counted and differentiated according to species, developmental stage and sex. Moreover, engorged female ticks were assayed for the presence of Babesia bigemina, Babesia bovis and Anaplasma marginale using the polymerase chain reaction (PCR) multiplex system. Two species of ticks, Amblyomma cajennense and Boophilus microplus, were encountered on the cattle in the Tilarán region and one species, B. microplus, was detected in the Poás region. Two to ten times as many ticks were encountered in the Tilarán region than in the Poás region, which is in accordance with a stable enzootic protozoan disease situation in the former region and an unstable epizootic situation in the latter region. Nymphal and adult stages of both tick species were present in largest numbers on the ventral parts of the animals. PCR analysis of entire ticks indicated very high infection rates with hemoparasites of veterinary importance. This was in accordance with high seroprevalence rates in the hosts

Patología del nervio periférico en la ataxia telangiectasia / Peripheral nerve pathology in ataxia telangiectasia

La neuropatía periférica correspondiente al síndrome de ataxia telangiectasia es poco conocida. Se presenta un caso en un niño de 9 años de edad, con antecedentes familiares de padre, madre y hermanos con telangiectasias conjuntivales. A la edad de tres años comienza con signos centrales, caídas frecuentes, babeo y temblores en miembros superiores, estrabismo convergente de ojo derecho y nistagmus lateral y vertical. Al examen neurológico se encuentra hipotrofia muscular en ambas piernas, con caída de ambos antepiés, arreflexia en miembros inferiores y sensibilidad superficial y profunda conservada. Se detectó atrofia cerebelosa por tomografía computada y la velocidad de conducción motora estaba ligeramente disminuida. El resto de los exámenes fueron normales. No se detectaron alteraciones de la inmunidad humoral ni celular. La biopsia de nervio safeno externo mostró disminución de fibras mielínicas gruesas y medianas, variables según los fascículos, hasta alrededor de un 40 por ciento, con aisladas fibras en degeneración actual, sin evidencias de regeneración axonal. En los cortes semifinos y en el estudio ultraestructural se confirmaron los hallazgos ópticos y las fibras remanentes no mostraron alteraciones axonales ni en las células de Schwann. Estos hallazgos son compatibles con afectación de las neuromas sensitivas primarias del ganglio de la raíz dorsal, como ha sido previamente descripto en esta enfermedad y son comparables a las lesiones vistas en otras afectaciones ganglionares (degeneraciones espino-cerebelosas-Friedreich); por lo tanto, desde el punto de vista neurológico y neuropatológico, creemos conveniente ubicar este síndrome dentro de las degeneraciones espino-cerebelosas, como ya fuera propuesto por E. Boder y R. P. Sedgwick